世界血友病日 | 關(guān)注“玻璃人”的世界
2022年4月17日是第34個(gè)“世界血友病日”
主題是“人人享有——團(tuán)結(jié)合作、 政策支持、共同發(fā)展”
旨在提高全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注
血友病是一種罕見(jiàn)性疾病,血友病患者生活中不小心地輕微觸碰就會(huì)出血,由于患者血液中缺乏某些凝血因子,出血后可能造成流血不止的嚴(yán)重后果。因?yàn)檠巡』颊呦癫Aб粯哟嗳酰虼搜巡』颊哂直环Q為“玻璃人”。
什么是血友?。?/span>
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,由體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A型)和凝血因子Ⅸ(血友病B型)所導(dǎo)致。
臨床表現(xiàn)主要為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血,也可能有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血,不及時(shí)治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和(或)假腫瘤形成,嚴(yán)重者可危及生命,這些都讓血友病患者的生活痛苦不堪。
血友病主要有哪些類型?
血友病主要分為血友病A型和血友病B型。
據(jù)估計(jì),每出生5000~7000 個(gè)男嬰中,有1名為血友病 A 的患者,每出生25 000~30 000 個(gè)男嬰中,有 1 名為血友病 B 的患者。
血友病會(huì)遺傳嗎?
血友病主要是通過(guò)X染色體進(jìn)行遺傳,由于女性擁有兩條X性染色體,而男性為一條X染色體和一條Y染色體,所以雜合子(一條X染色體上的基因異常,另一條X染色體上的基因正常)的女性通常不患病,為攜帶者;只有當(dāng)女性為純合子(兩條X染色體上基因均異常)時(shí)才患病,而半合子(X染色體上基因異常)的男性即可患病。
血友病的遺傳方式?
生男孩100%是健康的,而且其后代再不會(huì)出現(xiàn)血友病人;如果生女孩,雖然不發(fā)病,但是會(huì)成為基因攜帶者遺傳給其后代男性,使其后代男性為血友病患者。
如果生男孩有50%可能性是血友病患者;如果生女孩,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因攜帶者。
如果生男孩有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的;如果生女孩,有50%可能性是基因攜帶者。
如果生男孩100%全是血友病患者,如果生女孩100%全是基因攜帶者。
不論生男生女都是血友病患者。
血友病有哪些癥狀?
血友病治療有哪些?
血友病患者需要注意哪些?
兒童時(shí)期是治療的黃金期,早期的持續(xù)性規(guī)范治療很重要
避免肌肉注射,預(yù)防損傷導(dǎo)致出血
盡早處理,避免并發(fā)癥,如需手術(shù),則應(yīng)做好圍手術(shù)期準(zhǔn)備工作
盡量避免應(yīng)用阿司匹林、退熱劑等可能影響血小板功能的藥物
加倍注意預(yù)防磕碰、外傷。一旦懷疑出血,應(yīng)立刻治療
自幼反復(fù)出血就是血友病嗎?
兒童出血性疾病最常見(jiàn)的是血小板減少癥,而最常見(jiàn)的遺傳性出血疾病則是血管性血友?。╒WD)。除了這二者外還包括其他遺傳性凝血因子缺乏癥和維生素K依賴因子缺乏癥等。而每種類型的出血性疾病都需要臨床醫(yī)生依據(jù)臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)結(jié)果,家族遺傳史,甚至基因檢測(cè)等綜合分析并科學(xué)診斷。
血友病患者不能生育?
只要父母雙方不全是血友病患者,可以選擇生育,但需做好產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。產(chǎn)前篩查可有效避免再次生育相同患兒。
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